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婴幼儿主动脉弓离断合并动脉导管闭合1例: 2024年; 1病例简介男,3个月。主诉:呼吸急促1周,加重2 d。体格检查:呼吸24次/min、心率110次/min,左上肢血压96/54 mm Hg、右上肢血压94/40 mm Hg、双下肢血压无法检测出,双肺呼吸音清,双侧胸骨第二肋间可闻及2/6级收缩期吹风样杂音。超声(图1A、B)诊断:主动脉弓离断(interruption of the aortic arch,IAA)A型,全心增大、肺动脉内径增宽、右心室壁增厚、室间隔缺损、房间隔缺损、重度肺动脉高压、降主动脉由侧支动脉供血可能。CT血管成像(图1C、D)证实为IAA A型,降主动脉多由多支肋间动脉供血,无动脉导管。; 杨光旭陈金蒜王意丹彭格红; 关键词：主动脉弓综合征 CT血管造影术婴幼儿病例报道

无症状成人孤立型主动脉弓离断1例报道: 2024年; 主动脉弓离断是一种罕见的、婴幼儿期高死亡率的先天性血管畸形。临床上无症状的成年主动脉弓离断病例较为罕见。本文对我院就诊的1例成年男性孤立型主动脉弓离断患者的病史及临床表现、相关影像学检查、诊断及治疗情况进行报道。; 杨倩蓥李光源马春燕; 关键词：主动脉弓离断无症状成人

成人主动脉弓离断合并动脉导管未闭1例报道: 2024年; 1临床资料患者,女,26岁,因“发现血压升高2年,检查发现主动脉缩窄1年”于2022年6月20日入院。入院前2年,患者自行检查血压测得上肢血压165/120 mmHg,于外院诊断高血压,无心累气紧、无胸闷胸痛、无头痛及视物模糊等,予以口服药物治疗,具体不详,效果欠佳。1年前完善心脏彩超检查提示主动脉离断,主动脉缩窄,现患者为进一步治疗于本院就诊。完善胸腹主动脉CTA:主动脉弓离断(IAA,A型)。高血压病史2年;最高血压170/100 mmHg,未规律服用药物。月经史:无月经,无异常阴道流血。; 朱海丽张娟王茂娟; 关键词：主动脉弓离断上肢血压月经史口服药物治疗动脉导管未闭心脏彩超检查

胎儿主动脉弓离断28例产前超声诊断及漏误诊分析: 2024年; 目的总结胎儿主动脉弓离断的超声特征并分析漏诊、误诊原因,以提高产前超声诊断的准确率.方法对产后证实为主动脉弓离断的28例胎儿的产前资料进行回顾性分析,总结主动脉弓离断的产前超声图像特征及诊断方法,分析漏误诊原因.结果28例主动脉弓离断胎儿包括A型13例、B型13例、C型2例;产前超声特征为:主动脉弓与降主动脉连续性消失、主动脉明显细小、主动脉与肺动脉比例失常、室间隔缺损、动脉导管弓粗大易显示且可有头臂动脉发出.超声对胎儿主动脉弓离断的诊断准确率为92.8%,漏、误诊率均为3.6%,10.7%漏诊伴随的心内畸形.结论产前超声发现主动脉弓离断时需全面扫查以精确诊断合并的心内畸形及综合征,并与主动脉缩窄相鉴别,同时警惕主动脉缩窄进展导致的主动脉弓离断.; 郭旭吴秋梅凌文郭珊彭龙庄翁宗杰; 关键词：胎儿主动脉弓离断产前超声

胎儿主动脉弓离断的超声心动图和病理学超微结构特征: 2024年; 目的:主动脉弓离断(interruption of aortic arch,IAA)是一种罕见的先天性心脏疾病。本研究探讨IAA胎儿的超声心动图和病理学超微结构特征,并进一步分析其演变的病理过程。方法:回顾性分析产前诊断并经手术或尸体解剖确诊的IAA胎儿的产前超声心动图、术后病理检查或尸体解剖结果等资料。采用产前超声心动图追踪观察IAA胎儿主动脉弓各节段内径及Z值,以及狭窄段主动脉弓的变化情况,结合尸体解剖及病理检查结果,探讨胎儿IAA可能的宫内演变过程及其发生的细胞学基础。结果:纳入34例IAA胎儿,分别有3、3、28例产前超声诊断为主动脉弓发育不良(aortic arch dysplasia,AAD)、主动脉缩窄(coarctation of aorta,CoA)、IAA。3例AAD和3例CoA胎儿均在产前超声检查1~2周后选择引产,并经尸体解剖证实为IAA。28例产前超声诊断为IAA的胎儿中6例为CoA进行性加重,在超声心动图追踪复查的过程中发现逐渐演变为A型IAA;其他22例首次产前超声即诊断为IAA。3例胎儿分娩后经手术矫正,27例选择终止妊娠,4例宫内死亡。胎儿IAA的超声心动图主要表现包括:心脏四腔心切面左心室明显小于右心室或差别不明显;三血管切面显示主动脉明显小于肺动脉;三血管-气管切面和主动脉弓切面显示主动脉与降主动脉不能相连;主动脉弓切面显示主动脉弓弯曲度变小、走行僵直,主动脉、动脉导管和降主动脉之间失去正常的“V”字形结构。彩色多普勒超声检查显示主动脉弓中断处无连续血流信号,动脉导管内可见血流反转。对7例IAA胎儿进行透射电镜检测,结果显示主动脉弓近离断处的弹力膜之间存在大量平滑肌细胞,数量较升主动脉近端明显增多且排列紊乱,弹力膜较升主动脉近端增厚、走行扭曲;离断处系带无明显正常的内皮细胞和管腔,只有少量断裂坏死内皮细胞的痕迹,大量粗短且排列紊乱的弹力膜和纵�; 管海辰王晓芳王晓芳周启昌田蕾琪杨思; 关键词：主动脉弓离断产前诊断超声心动图超微结构

室间隔完整的主动脉弓离断合并永存第5弓1例: 2024年; 永存第5主动脉弓(persistent fifth aortic arch,PFAA)是由于胚胎发育期间第5主动脉弓退化失败造成的一种罕见的先天性心血管畸形,其临床症状无特异性,主要是合并其他畸形引起的血流动力学改变。本文报道了1例室间隔完整的主动脉弓离断合并永存第5主动脉弓的患儿,进行全外显子测序后提示基因异常。; 姜炯炯艾陈晨强毅邢旺樊文娟郭玥吕小波汪亚辉孙移明唐汉博; 关键词：主动脉弓离断室间隔完整基因异常血流动力学改变先天性心血管畸形胚胎发育期

产前超声诊断胎儿主动脉弓离断被引量：2: 2023年; 目的观察产前超声诊断胎儿主动脉弓离断(IAA)的价值,探讨胎儿IAA的病理演变过程。方法回顾性分析经产前超声诊断(n=33)或引产后尸检证实(n=6)IAA的39胎胎儿超声心动图表现,并追踪其狭窄段主动脉演变情况。结果 39胎中,32胎产前超声诊断IAA,其中6胎主动脉缩窄(CoA)进行性加重,经超声心动图追踪复查诊断为IAA。其余7胎中,6胎产前超声误诊为主动脉弓病变,后均经尸检证实为IAA;1胎产前超声心动图显示左颈总动脉(LCA)与左锁骨下动脉(LSA)之间主动脉横弓无血流信号而误诊为B型IAA,经引产后尸检证实为LCA与LSA之间主动脉弓严重狭窄但未闭锁。38胎确诊IAA胎儿中,A型18胎、B型19胎、C型1胎;超声心动图表现主要为心脏四腔心切面左心室明显小于右心室或差别不明显,三血管切面主动脉明显小于肺动脉,三血管-气管切面和主动脉弓切面主动脉与降主动脉不相连,主动脉弓切面见主动脉弓弯曲度变小、走行僵直,主动脉、动脉导管及降主动脉之间无正常“V”字形结构;彩色多普勒显示主动脉弓中断处无连续血流信号,动脉导管内见血流反转。6胎最初产前超声心动图表现为CoA的IAA胎儿后经多次复查发现主动脉峡部随胎龄增大而变窄(R2=0.828~0.968),主动脉弓内径呈进行性狭窄,逐渐变为细小的条状无回声暗带,主动脉峡部血流呈前向血流-反向血流-无血流信号的变化过程,均诊断为A型IAA并经尸检证实。6胎产前超声误诊为主动脉弓疾病的IAA胎儿均见主动脉弓局部狭窄,且狭窄段见低速暗淡前向血流,后经尸检证实为3胎B型IAA、3胎A型IAA。结论产前超声心动图可有效诊断胎儿IAA;部分胎儿IAA可由主动脉弓发育不良或CoA逐步演变而来。; 管海辰田蕾琪王晓芳周启昌杨忠诚杨思; 关键词：心血管畸形胎儿超声检查产前主动脉弓离断

超声心动图在诊断胎儿A型主动脉弓离断中的应用价值被引量：3: 2023年; 目的探讨超声心动图在诊断胎儿A型主动脉弓离断(IAA)中的应用价值。方法回顾性分析2013年5月至2022年10月在陕西省人民医院门诊及住院行常规胎儿超声心动图检查的孕妇共27931例,均为单胎妊娠,年龄为20~45岁,超声诊断孕周为21~28周,诊断IAA胎儿共17例,均为A型。对IAA胎儿超声心动图中心脏的左右室流出道、三血管、主动脉弓长轴等切面的主要特征进行归纳总结分析。结果17例A型IAA胎儿的超声心动图特征显示:①主肺动脉内径增宽,平均为(7.90±0.99)mm;升主动脉内径细小,平均为(3.09±0.45)mm;主肺动脉内径与升主动脉内径比值异常偏大,平均为(2.50±0.26);动脉导管内径增宽,平均为(4.35±0.66)mm;室间隔缺损,平均宽度为(2.57±0.42)mm。②主动脉弓长轴切面显示升主动脉走形笔直,与主动脉弓失去正常连接,即左锁骨下动脉远端与降主动脉连续性中断,中断处未见血流通过。③三血管切面显示“V”字结构消失,主肺动脉内径明显增宽,该切面主动脉与降主动脉无法连接,只能通过增宽的动脉导管汇入降主动脉。17例A型IAA胎儿均伴有室间隔缺损,产前超声心动图诊断准确比率占64.71%(11/17);其中2例伴有心内结构复杂畸形(伴单心房、单心室1例,伴主动脉二叶瓣畸形1例),3例合并心外畸形(合并唇腭裂、小脑蚓部缺失1例,合并尿道外生殖器异常1例,合并胎儿多囊肾畸形1例);有3例误诊[主动脉弓缩窄2例,血管环(右位主动脉弓、左位动脉导管及迷走左锁骨下动脉)1例],误诊比率占17.65%(3/17);3例失访,失访比率占17.65%(3/17)。结论三血管切面联合主动脉弓长轴切面是产前超声心动图诊断IAA胎儿的重要方法,应从多个切面顺序联合扫查,该病的超声心动图特征具有很明显的特异性,诊断准确比率较高。; 王俊香张雪梅袁晓华赵欣赵颖娄萍; 关键词：超声心动图超声筛查胎儿主动脉弓离断

成人主动脉弓离断三联征1例并文献复习被引量：1: 2023年; 病例男,24岁,因“咳嗽、咳痰2 d,痰中带血1 d”入院。既往有高血压病史。查体:体温36.5℃,心率108次/min,呼吸频率18次/min,血压159 mmHg/98 mmHg(1 mmHg≈0.133 kPa),动脉血氧饱和度在85%左右,双肺呼吸音增粗,右肺闻及少许湿性啰音,胸骨左缘2~3肋间可闻及Ⅳ/6级全收缩期杂音,口唇轻度紫绀,杵状指。心电图:窦性心律,右房肥大.; 张含予严定芳张文君; 关键词：主动脉疾病超声心动描记术

成人主动脉弓离断一例: 2022年; 患者,男性,19岁,大学一年级新生,入学体检发现血压高达184/109 mmHg,患者无任何不适症状,就诊于本院心血管内科门诊,为查明高血压原因收入院。入院后完善各项辅助检查,包括:血常规、尿常规、便常规、肝功能、肾功能、血脂、血糖、电解质,肾动脉超声、肾上腺超声、肾脏超声、自身免疫相关抗体检验,继发高血压相关激素检验均未见异常。测量患者四肢血压为:左上肢150/73 mmHg,右上肢169/89 mmHg,左下肢163/79 mmHg,右下肢132/84 mmHg。患者高血压发病年龄低,体态消瘦,家族中仅奶奶有高血压,发病年龄为70岁,父母血压均正常,无其他疾病史。; 刘胜男李秀玲李晓平; 关键词：发病年龄入学体检主动脉弓离断继发高血压自身免疫疾病史

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