搜索到672篇“ 中枢神经系统血管母细胞瘤“的相关文章
- 中枢神经系统血管母细胞瘤被引量：16
- 2014年
- 血管母细胞瘤（hemangioblastomas，HBs）是中枢神经系统少见的良性肿瘤，曾被称作血管网状内皮瘤、毛细血管血管瘤、海绵状血管内皮瘤、Lindau囊肿、Lindau瘤。近年来，随着临床和基础研究，特别在分子生物学方面的进步，对该疾病有了新的认识和进展，这些新认识和新进展转化到临床，形成了诊疗学的新理念。本文对此综述如下。
- 马德选周良辅
- 关键词：中枢神经系统血管母细胞瘤LINDAU血管内皮瘤良性肿瘤毛细血管血管瘤
- 中枢神经系统血管母细胞瘤
- 1989年
- 徐启武季耀东
- 关键词：中枢神经系统血管母细胞瘤发病率病理
- 中枢神经系统血管母细胞瘤
- 血管母细胞瘤是中枢神经系统少见的良性肿瘤，当肿瘤为实质性累及脑干或作为VHL病变的一部分时治疗仍较困难。近年来，随着神经影像学、显微神经外科技术以及γ-刀技术的发展，对中枢神经系统血管母细胞瘤的诊断、治疗水平不断提高，该...
- 扬堃
- 中枢神经系统血管母细胞瘤的诊治进展
- 2024年
- 血管母细胞瘤是一种较为罕见的中枢神经系统良性肿瘤。它既可散发,亦可作为von Hippel-Lindau(VHL)病的一部分出现,约占颅内肿瘤的2%,占原发性脊髓肿瘤的2%~10%。影像学检查是术前诊断血管母细胞瘤的重要手段,而最终确诊需要依赖于病理诊断。目前,血管母细胞瘤的主要治疗方法为显微手术,病死率较低,远期手术效果良好。近年来,随着研究的深入,临床对于血管母细胞瘤有了新的认识。本文就中枢神经系统血管母细胞瘤的诊治进展作一综述,为临床诊治血管母细胞瘤提供参考。
- 赵国杰刘仁忠
- 关键词：血管母细胞瘤中枢神经系统
- 中枢神经系统血管母细胞瘤的年龄分层分析
- 2023年
- 目的探讨不同年龄段的中枢神经系统(CNS)血管母细胞瘤(HB)的临床特征、预后及其影响因素。方法回顾性分析2016年1月至2022年1月手术治疗的86例CNS-HB的临床资料。根据初次手术年龄分为四个年龄段(≤20岁、21~40岁、41~60岁和≥61岁),分析不同年龄段临床特征、预后差异。结果CNS-HB以颅内压增高症状为主,其次是小脑症状。肿瘤主要位于幕下,其中小脑占65.6%、脑干占17.7%,其次是脊髓(11.5%),幕上极少(5.2%);实性肿瘤43例(44.8%),囊性肿瘤53例(55.2%)。年龄≤20岁组病程[(1.68±1.87)个月]较年龄≥61岁组[(26.50±50.66)个月]明显缩短(P<0.05)。年龄≤40岁病人VHL病发生率较年龄>40岁病人明显增高(P<0.05)。不同年龄段病人的肿瘤部位、肿瘤性质均无明显差异(P>0.05)。术后41例(42.7%)出现坠积性肺炎,年龄越大,发生肺炎的几率越高(P<0.001)。术后15例(15.6%)出现颅内并发症,实性肿瘤及脑干肿瘤病人术后颅内并发症发生率明显高于囊性肿瘤或肿瘤位于其他部位病人(P<0.05)。末次随访,预后良好78例(81.3%),预后不良8例(18.7%)。多因素logistic回归分析显示男性、肿瘤位于脑干以及实性肿瘤是CNS-HB预后不良的独立危险因素(P<0.001)。结论年轻HB病人的病程较短,而老年HB病人术后并发症发生率较高,但是年龄不是HB病人预后不良的危险因素,肿瘤部位及肿瘤性质与HB病人不良预后有关。40岁以下病人VHL病发病率较高,建议年轻病人积极进行VHL病的筛查。
- 赵国杰吴明洪连海伟刘仁忠
- 关键词：中枢神经系统血管母细胞瘤预后年龄
- 双侧肾上腺嗜铬细胞瘤、胰头副神经节瘤和原发性甲旁亢的多发性中枢神经系统血管母细胞瘤综合征1例
- 2023年
- 1病例资料患者,男,30岁,查体时发现双侧肾上腺肿物及胰头占位20余天。患者无头痛、头晕,无恶心、呕吐,无腹痛、腹泻,无尿频、尿急、尿痛,无发热、寒颤等不适。发现血糖及甘油三酯升高20余天,自服二甲双胍等药物治疗;既往无高血压、心脏病、脑血管疾病病史。家族史:其外祖母及母亲生前均有肾上腺嗜铬细胞瘤病史,母亲于48岁因脑干出血去世。体格检查:一般生命体征正常,大内科查体及专科查体无异常。
- 王璐瑶李建婷姚静董振华逄曙光
- 关键词：原发性甲旁亢
- 非HIF信号通路在中枢神经系统血管母细胞瘤中作用的研究进展
- 2022年
- 中枢神经系统血管母细胞瘤(central nervous system hemangioblastoma,CNS-HB)是中枢神经系统的罕见肿瘤,好发生于小脑(63%)、脊髓(32%)、脑干(5%),是一种常染色体显性遗传病,2/3的CNS-HB与von Hippel-Lindau(VHL)基因相关[1]。VHL基因是位于3号染色体短臂的一个功能独特且功能复杂的抑癌基因,编码含213个氨基酸的蛋白,为pVHL蛋白[2]。VHL基因突变,导致pVHL蛋白失去功能,促进缺氧诱导因子(hypoxia-inducible factor,HIF)的表达,并激活HIF信号通路,最终导致肿瘤的发生[2]。目前,关于HIF信号通路的相关研究较多,并且已有作用于pVHL-HIF通路的多种靶向药物,如贝伐单抗、索拉非尼、舒尼替尼和帕唑帕尼[3,4]。
- 叶立果张春雨胡平陶野(综述)田道锋
- 关键词：病理机制
- 透明细胞肾细胞癌转移至中枢神经系统血管母细胞瘤1例并文献复习
- 2022年
- 目的探讨透明细胞肾细胞癌(clear cell renal cell carcinoma,CCRCC)转移至中枢神经系统(central nervous system,CNS)血管母细胞瘤(hemangioblastoma,HB)的临床病理特征、发生机制、诊断、鉴别诊断、治疗及预后。方法收集1例发生于VHL综合征患者的CCRCC转移至CNS-HB的会诊病例,行HE和免疫组化EnVision两步法染色,分析其临床病理特征,并复习相关文献。结果镜下肿瘤中可见两种成分,部分区域呈实性巢状、片状或索状分布的细胞巢,细胞界限清晰,胞质透亮或淡染,核圆形或卵圆形,居中或偏位,肿瘤细胞巢之间见薄壁血管;部分区域见丰富的薄壁毛细血管,血管间质内散在泡沫状细胞,胞质透明,富含大小不一的小空泡,核偏位、不规则。免疫表型:透明细胞巢区域CK(AE1/AE3)、PAX-8、CK-L、CK8/18、CAM5.2、CD10、EMA均阳性,S-100、Fli-1、CD34、D2-40均阴性,Ki-67增殖指数10%;血管丰富区域血管内皮细胞Fli-1、CD34、D2-40均阳性,间质内泡沫状细胞S-100阳性,CK(AE1/AE3)、PAX-8、CK-L、CK8/18、CAM5.2、CD10、EMA均阴性,Ki-67增殖指数1%。结论CCRCC转移至CNS-HB临床罕见,两者在形态学上有相似性,行免疫组化检查可资鉴别。
- 冯莎田军黄文亭
- 关键词：血管母细胞瘤VHL综合征
- 中枢神经系统血管母细胞瘤的临床特征与治疗策略研究被引量：1
- 2021年
- 目的探讨中枢神经系统血管母细胞瘤的临床特征与治疗策略。方法回顾性分析45例中枢神经系统血管母细胞瘤患者的临床资料。患者均经手术切除肿瘤,术后随访观察患者的治疗效果。结果本组患者中,12例患者(26.7%)为实性、28例患者(62.2%)为囊性、5(11.1%)例患者为囊实性血管母细胞瘤。7例患者(15.6%)行术前DSA检查,其中2例患者(4.4%)行术前介入栓塞治疗。肿瘤手术全切的患者37例(82.2%)。术后随访,7例患者(15.6%)出现肿瘤复发,其中6例患者接受放疗。结论手术切除是中枢神经系统血管母细胞瘤的重要治疗手段。部分体积大的实性血管母细胞瘤可先行介入栓塞部分供血动脉后手术切除肿瘤;反复复发的患者可考虑手术联合放疗或抗血管生成靶向药物等综合治疗方案。
- 张超才符媚媚蔡仁端李庆志王义彪黄垂学王鹏程赵建农
- 关键词：血管母细胞瘤介入栓塞手术
- 以中枢神经系统血管母细胞瘤为主要表现的希佩尔-林道综合征一例报道并文献复习
- 2021年
- 患者男性,31岁,主因“头晕、头痛伴恶心、呕吐,伴行走失稳4年”于2020年8月14日入昆明医科大学第一附属医院就诊。4年前患者无明显诱因出现头痛、头晕,恶心、呕吐,走路摇晃感等,无眩晕、晕厥、胸痛、意识障碍,无腹痛、腹泻、腹胀,无耳鸣、惊厥、抽搐、大小便失禁等,患者至当地医院行CT及MRI检查提示小脑占位病变,考虑血管母细胞瘤,遂建议至上级医院就诊,遂于2016年10月来本院就诊,行CT、MRI检查提示小脑占位(图1)。
- 袁炳乾龚会军
- 关键词：血管母细胞瘤大小便失禁MRI检查晕厥
